一、慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为慢性淋巴细胞白血病（CLL）（ICD-10:C91.1）。

（二）诊断依据。

根据2008年CLL国际工作会议（IWCLL）采用的标准（Guidelines for the diagnosis and treatment of chron-ic lymphocytic leukemia: a report from the Interna-tional Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia up-dating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines.Blood,2008,111:5446-5456）。

主要诊断依具有：

1.外周血B淋巴细胞持续≥5×109/L。
2.形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞（典型CLL,后者比例应＜10%，10%–55%时为伴幼稚淋巴细胞增多的CLL，而＞55%时为幼稚淋巴细胞白血病）。
3.免疫分型：膜表面Ig弱阳性，呈к或λ单克隆轻链型；CD5、CD19、CD23、CD43阳性；CD20、CD22弱阳性；FMC7阴性；CD10、Cyclin D1阴性。根据流式细胞术检测的免疫表型积分（见表1），典型慢淋积分在4–5分，0–2分可排除慢淋，而3分者需要排除其他类型淋巴增殖性疾病。

　　表1：诊断CLL的免疫表型积分系统

（三）治疗方案的选择。

根据《NCCN Clinical Practice Guidelines in oncology, Non Hodgkin's Lymphomas,V.2009》。

1.判断治疗指征：早期无症状的患者无需治疗，每2–3个月随访1次；进展期患者需要治疗。治疗指征有（至少满足以下一个条件）：
（1）进行性骨髓衰竭的证据，表现为贫血和/或血小板减少进展或恶化。轻度的贫血或血小板减少而疾病无进展时可以观察。
（2）巨脾（左肋缘下＞6cm）或进行性/有症状的脾肿大。
（3）巨块型淋巴结肿大（最长直径＞10cm）或进行性/有症状的淋巴结肿大。
（4）进行性淋巴细胞增多，如2个月内增多＞50%，或淋巴细胞倍增时间（LDT）＜6个月。
（5）自身免疫性贫血和/或血小板减少对皮质类固醇或其他标准治疗反应不佳。
（6）至少存在下列一种疾病相关症状：
     ①在以前6月内无明显原因的体重下降≥10%；
     ②严重疲乏（如ECOG体能状态≥2；不能工作或不能进行常规活动）；
     ③无其他感染证据，发热>38.0℃，≥2周；
     ④无感染证据，夜间盗汗＞1个月。

2.若存在治疗指征可选择以下治疗：
（1）治疗药物：包括苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉滨、米托蒽醌长春新碱、肾上腺糖皮质激素、阿霉素等化疗药物。
（2）常用一线化疗方案有：
    ①苯丁酸氮芥单用：4–8mg/天维持，根据血常规调整或0.4mg/kg，每月用5-7天；
    ②MP方案：苯丁酸氮芥同上，强的松30–60mg/天，用5–7天，每2–4周重复；
    ③氟达拉滨单用：F 25mg/（m2·d），d1–5，每28天1疗程；
    ④FC方案：F 25mg/（m2·d），d1–3；CTX 250mg/（m2·d），d1–3，每28天1疗程；　　
    ⑤RFC方案：利妥昔单抗375mg/m2，d1；F 25mg/（m2·d），d2–4；CTX 250mg/（m2·d），d2–4，每28天1疗程，第二疗程开始利妥昔单抗500mg/m2，d1，FC剂量同前。（有条件时可使用此方案）。
    ⑥COP:环磷酰胺（CTX）750mg/m2，d1；长春新碱（VCR）：1.4mg/m2,d1,最大剂量2mg;泼尼松（Pred）：60mg/m2,d1–5；
    ⑦CHOP方案：在COP基础上，加用阿霉素50mg/m2，d1；化疗药物剂量根据患者情况可适当调整。

3.并发症治疗：
（1）并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）或免疫性血小板减少（ITP）时，可依次选择肾上腺糖皮质激素治疗，如泼尼松1 mg/（kg（d）；静脉丙种球蛋白（IVIG）：IVIG 0.4 g/（kg（d）×5d；同时在并发症控制前暂不应用氟达拉滨化疗；
（2）并发感染的治疗：根据感染部位、病原学检查或经验性选择抗生素治疗。

（四）标准住院日为14天内。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10:C91.1慢性淋巴细胞白血疾病病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间检查项目。

1.必需的检查项目：
（1）血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血；
（2）外周血：免疫表型、细胞/分子遗传学；
（3）肝肾功能、电解质、输血前检查、血沉、血型、自身免疫系统疾病筛查、心电图；
（4）影像学检查：胸片、腹部B超。

2.根据患者情况可选择：IgH或TCR基因检测、染色体检测（常规和/或FISH），Coombs试验、骨髓形态及病理（包括免疫组化）、骨髓细胞免疫表型、凝血功能、CT。

（七）治疗开始于患者诊断明确后。

（八）选择用药。

1.并发症治疗：反复感染者可静脉注射丙种球蛋白，伴自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜者，可用糖皮质激素治疗。
2.化学治疗：常用的药物为苯丁酸氮芥、氟达拉滨、环磷酰胺、糖皮质激素、米托蒽醌等。

（九）出院标准。

1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

（十）变异及原因分析。

1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间。
2.病情进展或合并严重并发症需要进行其他诊断和治疗者退出路径。

二、慢性淋巴细胞白血病临床路径表单

适用对象：第一诊断为慢性淋巴细胞白血病（ICD-10:C91.1）

患者姓名：性别：    年龄：    门诊号：住院号：

住院日期：     年   月   日   出院日期：    年   月    日  标准住院日：14天内

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