一、川崎病临床路径标准住院流程

    （一）适用对象。

    第一诊断为川崎病（ICD-10：M30.3）。

    （二）诊断依据。

    根据《小儿心脏病学（第三版）》，（杨思源主编，人民卫生出版社）、《关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南》（Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733页）。

    1.至少持续发热5天。

    2.以下主要临床表现至少存在4项。
    （1）双侧球结膜充血，无渗出。
    （2）口唇和口腔改变（口唇干燥皲裂，杨梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫充血）。
    （3）多形性皮疹。
    （4）四肢末端改变（急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，亚急性2－3周内手指和足趾甲周脱皮）。
    （5）颈部淋巴结肿大（直径>1.5cm），常为单侧。

    3.排除具有相似表现的其他疾病。

    发热大于等于5天，上述主要临床表现至少存在4项即可诊断为川崎病。发热大于等于5天，主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉异常者，可诊断为川崎病。若发热并有4项或4项以上主要临床指标，发病第4天即可诊断。

    4.实验室检查：血沉增快、C反应蛋白（CRP）增高、白细胞计数升高并出现核左移、血小板计数升高、贫血、血清谷丙转氨酶轻到中度升高、血浆白蛋白水平降低，无菌性脓尿等。

    （三）治疗方案的选择。

    根据《小儿心脏病学（第三版）》，（杨思源主编，人民卫生出版社）、《关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南》（Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733页）。

    治疗目标是减轻冠状动脉和心肌内炎症反应，抑制血小板聚集防止血栓形成。

    1.发病5－9天内给予大剂量IVIG（2g/kg），单次静滴（10-12小时），输注后48小时仍持续发热可再次给予。
    2.阿司匹林（每天30－50mg/kg），热退后48－72小时减量至单剂3－5 mg/kg/d,持续用至发病后6－8周，直至无冠状动脉病变证据为止。
    3.皮质类固醇激素使用仅限于应用2次或更多IVIG，仍持续发热的患者。

    （四）标准住院日为14天。

    （五）进入路径标准。

    1.第一诊断必须符合ICD-10：M30.3川崎疾病病编码。
    2.当患者同时具有其他疾病诊断，只要住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

    （六）入院后第1－2天。

    1.必需的检查项目：血常规、尿常规、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、肝肾功能、凝血三项、心脏超声检查、输血前检查、心电图、心肌酶谱。
    2.根据患者情况可选择：外周血涂片、尿培养、胸片、B超、EB病毒抗体等。

    （七）选择用药。

    1.大剂量IVIG。
    2.阿司匹林。

    （八）必须复查的检查项目。

    血常规、C反应蛋白（CRP）、血沉、肝肾功能、心肌酶谱、凝血三项、心脏超声。

    （九）出院标准。

    1.体温正常。
    2.血WBC计数及CRP基本正常。
    3.皮疹、球结膜充血等急性期症状基本消失。

    （十）变异及原因分析。

    1.大剂量IVIG治疗重复使用后仍高热不退者。
    2.存在冠状动脉严重病变（瘤样扩张甚至血栓形成），需要进一步完善相关检查，对症处理，向家属解释并告知病情，导致住院时间延长，增加住院费用等。

    二、川崎病临床路径表单

    适用对象：第一诊断为川崎病（ICD-10：M30.3）

    患者姓名：           性别：     年龄：    门诊号：        住院号：

    住院日期：     年   月   日 出院日期：     年    月   日 标准住院日：10–14天

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