一、免疫性血小板减少性紫癜临床路径标准住院流程

    （一）适用对象。

    第一诊断为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）（ICD–10：D69.402）。

    患者年龄在1个月至16岁之间且为免疫性（原发性）。

    （二）诊断依据。

    根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《美国血液学会关于ITP的指南》（Blood，1996，88（1）：3–40）、《临床诊疗指南–小儿内科分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社，2005年，第一版）、《国际工作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原则》（Blood,2009，113（11）：2386–2393）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）。

    1.病史。
    2.多次检查血常规（包括血涂片），除血小板计数减少外，无其他血细胞数量和形态的改变。
    3.除出血表现外，常无淋巴结肿大，约10%的患儿有轻度脾肿大。
    4.排除引起血小板减少的其他原因（骨穿等检查）。

    （三）治疗方案的选择。

    根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《美国血液学会关于ITP的指南》（Blood,1996，88（1）：3–40）、《国际工作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原则》（Blood,2009，113（11）：2386–2393）、《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）。

    1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌肉注射。

    2糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。

    3.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。
    （1）静脉输注丙种球蛋白。
    （2）输注血小板。

    （四）标准住院日为14天内。

    （五）进入路径标准。

    1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.402免疫性血小板减少性紫癜疾病编码，且1月≤年龄<18岁。
    2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数≤30×109/L，或伴有广泛皮肤、粘膜出血，或有脏器出血倾向。
    3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

    （六）明确诊断及入院常规检查需2–3天（指工作日）。

    1.必需的检查项目：
    （1）血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规+隐血；
    （2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查、血小板相关抗体、免疫球蛋白水平测定。

    2.根据患者情况可选择的检查项目：
    （1）感染相关病原检查（如CMV等）；
    （2）相关影像学检查；
    （3）抗人球蛋白试验；
    （4）骨髓形态学检查。

    （七）治疗开始于诊断第1天。

    （八）选择用药。

    1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作用并对症处理；防止脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。
    （1）常规剂量：泼尼松1–4mg/（Kg·d），分次口服，用药1–4周后，逐渐减停。
    （2）短疗程大剂量给药：地塞米松0.5–1mg/（Kg·d），（最大量﹤40mg）x4天/疗程，14–28天一个疗程，共4–6个疗程；甲基泼尼松龙15–30mg/（Kg·d），×3–5天后，减量，21天内减停。

    2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确脏器出血；需要紧急手术者。
    （1）静脉输注丙种球蛋白：2g/Kg，分1–5天用。
    （2）输注血小板。

    （九）出院标准。

    不输血小板情况下，血小板>30×109/L，持续3天以上且无明显出血。

    （十）变异及原因分析。

    （1）经治疗后，血小板仍持续低于30×109/L并大于2周，则退出该路径。
    （2）经治疗，仍出现颅内出血等危及生命的并发症，则退出该路径。
    （3）最终诊断为继发性免疫性血小板减少性紫癜，则退出该路径。

    二、免疫性血小板减少性紫癜临床路径表单

    适用对象：第一诊断为免疫性血小板减少性紫癜（ICD-10：D69.402 ）

    患者姓名：性别：   年龄：     门诊号：住院号：

    住院日期：     年  月  日  出院日期：     年  月   日  标准住院日：14 天内

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