一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程

    （一）适用对象。

    第一诊断为原发性肾病综合征（Nephritic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04）。

    （二）诊断依据。

    根据《诸福棠实用儿科学》（胡亚美，江载芳主编，人民卫生出版社，2002年，第七版）。

    1.眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。
    2.尿常规沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2。
    3.血液生化检查：血清白蛋白＜30g/L伴或不伴血清胆固醇＞5.72mmol/L。
    4.排除继发性疾病。

    （三）治疗方案的选择。

    根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南（试行）》（中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年）。

    1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿的治疗等。
    2.首选糖皮质激素治疗。
    3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX），环孢霉素A,霉酚酸酯（MMF），他克莫司（FK506）等。

    （四）标准住院日为7－14天。

    （五）进入路径标准。

    1.第一诊断必须符合ICD-10:N04原发性肾病综合征疾病编码。
    2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

    （六）入院后第1－2天。

    1.必需的检查项目：
    （1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血；
    （2）24小时尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值；
    （3）肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白；
    （4）免疫球蛋白、补体；
    （5）乙肝；
    （6）PPD试验；
    （7）腹部B超；
    （8）胸片，心电图。

    2.根据患者病情可选择：丙肝、HIV、抗核抗体、肾活检、肾组织病理检查等。

    （七）治疗开始于诊断第1天。

    （八）治疗方案与药物选择。

    1.水肿的治疗：双氢克尿塞1mg/kg,每日2－3次，加用安体舒通或呋塞米1－1.5mg/kg,每日2－3次。严重水肿或血浆白蛋白＜15g/L，可输注血白蛋白0.5－1g/kg，辅以静脉输注呋塞米1－1.5mg/kg。

    2.糖皮质激素治疗：可分以下两个阶段：
    （1）诱导缓解阶段：足量泼尼松（泼尼松龙）60mg/（m2·d）或2mg/（kg·d）（按身高的标准体重计算），最大剂量80mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。
    （2）巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5mg/kg或40 mg/m2 （最大剂量60mg/d），共6周，然后逐渐减量。

    3.难治性NS首先建议肾活检行组织病理检查，明确病理类型后选择联合免疫抑制剂治疗，常用药物为：
    （1）环磷酰胺（CTX） 剂量：2－3mg/kg/d分次口服8周，或8－12mg/kg/d静脉冲击疗法，每2周连用2天，总剂量≤200mg/kg，或每月1次静注，500mg/m2/次，共6次。
    （2）环孢素A（CsA）剂量：3－7mg/kg/d或100－150mg/m2/d），调整剂量使血药谷浓度维持在80－120ng/ml，疗程1–2年。
    （3）霉酚酸酯（MMF）剂量：20－30/kg/d或800－1200mg/m2，分次口服（最大剂量1 g，每天2次），疗程12–24个月。
    （4）他克莫司（FK506）剂量：0.1－0.15mg/kg/d），维持血药浓度5－10μg/L，疗程12–24个月。
    （5）甲基强的松龙冲击治疗。剂量：15－30mg/kg/次，1次/日，3日为一个疗程。

    （九）出院标准。

    1.水肿减轻或消退。
    2.血压稳定。
    3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

    （十）变异及原因分析。

    1.治疗过程中出现感染、电解质紊乱及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间。
    2.若肾病理检查显示为遗传性或继发性NS时，退出此路径，进入相关路径。

    二、原发性肾病综合征临床路径表单

    适用对象：第一诊断为原发性肾病综合征（ICD-10:N04）

    患者姓名：           性别：       年龄：    门诊号：        住院号：

    住院日期：     年   月   日   出院日期：     年    月   日 标准住院日：14—28天

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