一、成人全面惊厥性癫痫持续状态临床路径标准住院流程

    （一）适用对象。

    第一诊断为全面惊厥性癫痫持续状态（GCSE）（ICD-10：G40.309）。

    （二）诊断依据。

    根据《临床诊疗指南-癫痫病分册》（2007年）和》国际最新癫痫持续状态指南》（2010年）。

    经典癫痫持续状态定义为癫痫发作超过30min或两次/两次以上间断发作，发作间期无意识恢复。但GCSE按实际操作定义执行，即发作超过5min以上或两次/两次以上发作，发作之间无意识恢复。

    （三）治疗方案的选择。

    1.一般措施
    （1）生命支持：首先评估生命体征：如呼吸、心律、血压、血氧。随即采取生命支持措施：如开放气道/氧治疗；开放静脉输液通路/生理盐水输注；维持内环境稳定，注意纠正电解质紊乱、低血糖和酸中毒等。
    （2）实验室检查：血常规、血糖、电解质、肝肾功能、血清肌酶、凝血功能、血气分析、心电图、X线胸片等。
    （3）病因检查：根据病史和体格检查进行相应临床检查，以寻找GCSE病因，并予以病因治疗。

    2.终止GCSE措施

    （1）一线药物：首选地西泮，首次负荷剂量10mg–20mg，静脉推注，推注速度2mg/min。发作未终止者，15-30min后重复注射一次。发作仍未终止者改为二线药物治疗。

    （2）二线药物：选用丙戊酸钠，首次负荷剂量15mg/kg–30mg/kg，静脉推注，推注速度3mg/kg/min–6mg/kg/min；发作终止者可予维持剂量1mg/kg/h，24小时后口服丙戊酸钠替换；发作仍未终止者改为选用苯巴比妥，首次负荷剂量10mg/kg–20mg/kg，静脉推注，推注速度50mg/min，发作仍持续者可追加5mg/kg–10mg/kg，此时须进入具有监测与救治条件的重症监护病房；发作终止者可予维持剂量2mg/kg/d–4mg/kg/d，24小时后口服苯巴比妥替换；发作仍未终止者改为三线药物治疗。

    （3）三线药物：首选咪达唑仑/异丙酚。咪达唑仑首次负荷剂量0.2mg/kg，静脉推注；维持剂量0.05mg/kg/h–0.4mg/kg/h，若有条件应当以EEG出现爆发抑制模式至少24h为目标。异丙酚首次负荷剂量1mg/kg–3mg/kg，根据发作情况和EEG结果，必要时追加1mg/kg–2mg/kg；维持剂量4mg/kg/h–10mg/kg/h，以EEG出现爆发抑制模式至少24h为目标；24小时后改为肌肉注射苯巴比妥。患者在三线药物治疗治疗期间，持续监测呼吸、心电，并在机械通气前提下开始用药，必要时请麻醉师协助。

    3.后续治疗：
  
    根据患者具体情况选择合适的口服抗癫痫药物。

    4.病因治疗：

     对病因明确的GCSE患者，积极予以病因治疗。

    （四）标准住院日为7–14天，难治性癫痫持续状态和需要病因治疗可适当延长住院时间。

    （五）进入路径标准。

    1.第一诊断必须符合ICD-10：G40.309成人全面惊厥性癫痫持续状态疾病编码。
    2.同时合并或伴有其他疾病，但住院期间不需特殊处理也不影响GCSE临床路径实施患者。

    （六）住院期间检查项目。

    1.必需的检查项目：血常规、尿常规、便常规、血糖、肝肾功能、血清肌酶、电解质、血气分析、凝血功能、心电图。
    2.根据患者病情可选择的检查项目：感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、头颅影像学检查、腰穿脑脊液检查、脑电图和AEDs血药浓度监测。

    （七）选择用药。

    1.静脉输注AEDs原则：快速达到治疗血药浓度，迅速终止癫痫持续状态。

    2.静脉输注AEDs注意事项：注意说明书的禁忌证和不良反应，特别是老年群体。注意药物的相互作用，主要是P450肝酶诱导药物的作用。
    （1）肝功能损害患者慎用丙戊酸钠。
    （2）肾功能损害患者和老年患者适当减少AEDs剂量。
    （3）过敏体质患者慎用卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪等口服抗癫痫药物。
    （4）应用苯巴比妥患者合并用药时考虑其P450肝酶诱导作用。
    （5）应用抗生素等其他药物时考虑对抗癫痫药物血药浓度的影响。
    （6）用药过程中可能出现异丙酚输注综合征，表现为严重代谢性酸中毒、横纹肌溶解、心功能衰竭和肾功能衰竭，甚至死亡。因此，须密切监测乳酸、血清肌酶、甘油三酯、淀粉酶、脂肪酶以及心肾功能。

    （八）出院标准。

    1.GCSE终止，病因明确，病情稳定。
    2.抗癫痫药物的不良反应纠正，进一步治疗方案确定，神经功能评估完毕。

    （九）变异及原因分析。

    癫痫发作可能为非痫性发作，经住院检查和观察后排除GCSE。

    二、成人全面惊厥性癫痫持续状态临床路径表单

    适用对象：第一诊断为全身惊厥性癫痫持续状态（ICD-10：G40.309）

    患者姓名：         性别：    年龄：    门诊号：         住院号：

    住院日期：    年   月   日  出院日期：    年   月   日 标准住院日：7–14天

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