川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。

    【川崎病的临床表现】

    （一）主要表现：共有六项
    1.发热：39－40℃，持续5天以上，呈稽留热型或弛张热型，抗生素治疗无效。
    2.双侧球结膜充血：于起病3－4天出现，为一过性，为非渗出性或非化脓性，无疼痛、畏光表现。
    3.唇及口腔表现：口唇鲜红，皲裂，出血，口腔及口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌。
    4.手足症状：急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，第2周从甲床移行处膜状脱皮，重者指、趾脱落。
    5.皮肤表现：多型性红斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现，以躯干部为主，会阴部明显。肛周皮肤发红或脱皮。
    6.非化脓性淋巴结肿大：多为单侧和一过性，坚硬有触痛，不伴红肿及波动感
    （二）心脏表现
    该病于1－6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床表现，少数可有心急梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2－4周，但也可于疾病恢复期。心急梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
    （三）其他
    可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、腹泻、呕吐、麻痹性肠梗阻、肝大、黄胆等）、关节痛和关节炎。本病多呈自限性经过，一般于3－4周康复。少数病例因严重心脏炎，乳头肌功能不全或瓣膜损伤，严重的心力衰竭；冠状动脉栓塞或冠状动脉瘤破裂致心急梗塞或猝死。病死率约0.5－1％。

    【川崎病的辅助检查】

    1.血液检查：急性期有轻度或中度贫，白细胞增多及核左移。血小板多于病程2周升高，可达1000×109/L。血沉明显增快。CRP阳性。血纤维蛋白原和血浆粘度增高；谷草转氨酶升高。
    2.尿常规：可有轻度蛋白尿及红、白细胞，系尿道炎引起。
    3.免疫学检查：血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。
    4.心电图：早期是非特异性ST-T变化，P-R间期，Q-T间期延长。心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时st段明显抬高、T波倒置及异常Q波。
    5.胸部平片：可有肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。
    6.超声心动图：急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张（直径＞3mm，≤4mm为轻度；4－7mm为中度）、冠状动脉瘤（≥8mm）、冠状动脉狭窄。一般认为，冠状动脉内径与主动脉内径之比值＞0.3，提示有冠状动脉瘤。
    7.冠状动脉造影：超声波检查有多发性冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。

    【川崎病的诊断和鉴别诊断】

    一 诊断标准：
    （一）典型川崎病的诊断标准：
    发热≥5d，并具有以下主要临床表现5项之中的4项或以上：
    （1）双侧眼球结膜充血（为非渗出性或非化脓性，无疼痛、畏光表现）。
    （2）口唇和口腔改变（唇红、杨梅舌、弥漫性口腔及粘膜充血）
    （3）多形性皮疹（为斑丘疹多见，以躯干部为主，会阴部明显）
    （4）四肢末端改变（急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，甲床移行处膜状脱皮）
    （5）颈部淋巴结肿大（多为单侧和一过性，不伴红肿及波动感）。
    （二）不典型川崎病的诊断标准：
    不典型（不完全型）川崎病是指不足6项主要临床表现中的5项，而只有其中的3－4项的病例，也就是尚未达到KD的诊断标准，临床表现不完全但已除外其它疾病的病例。
    具有川崎病六项主症中的3－4项，并除外其它疾病的病例（猩红热、麻疹、EB病毒感染、腺病毒感染、肺炎支原体感染、幼年类风湿关节炎全身型、药物过敏综合症等），出现下列改变之一者应考虑该诊断：
    （1）肛周或会阴部潮红，继之脱屑。
    （2）原卡介苗接种部位瘢痕再现红斑。
    （3）超声心动图检查有心血管损害，如冠状动脉病变（CAL）心包积液、瓣膜返流或关闭不全。
    （4）实验室检查CRP≥30mg/L和（或）ESR＞40mm/h。七天后血小板≥450×109/L、血浆白蛋白≤30g/L、贫血、血常规WBC≥15×109/L、谷草转氨酶（ALT）升高、尿白细胞≥10/HP同时具备以上3项。
    （三）川崎病冠状动脉病变高危因素
    1.1岁以内男孩
    2.发热持续2周以上或再发；
    3.心脏改变：奔马律，心律失常，心脏扩大或心电图异常；
    4.ESR增快，达100mm/h以上。
    5.血WBC＞12×109/L，HCT＜0.35。
    6.血清白蛋白＜30g/L，CRP（＋＋＋）以上。

    二 鉴别诊断
    主要与猩红热、麻疹、EB病毒感染、腺病毒感染、肺炎支原体感染、幼年类风湿关节炎全身型、药物过敏综合症等相鉴别。

    【川崎病的治疗】

    目前尚无特效治疗。

    （一）阿斯匹林（ASA）：
    本病有高凝状态，主要是采用抗炎抗凝及对症治疗。在确诊后易停用抗菌药物，首选阿斯匹林，此通过抑制环氧化酶可减少前列腺素的生成，在血小板内可阻断产生血栓素A2，从而有抗炎和抗凝作用，并能防止冠状动脉血栓形成。急性期：目前有两种用法大剂量80－100mg/kg/d和中剂量30mg－50mg/kg.d，分2－3次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至小剂量3－5mg/kg.d，维持2个月。如有冠状动脉瘤，则易长期服用10mg/kg/d，直至动脉瘤消退。

    （二）静脉注射丙种球蛋白（IVIG）
    目前，其治疗机制尚不明确，但其良好的疗效已为国际所公认，IVIG治疗最好在发病10天内，治疗越早，疗效越好，剂量：2g/kg，于8－12h缓慢静点，建议1g/kg/d，共两次，总量2g/kg。部分患儿对IVIG效果不好者可重复使用1－2次。使用IVIG后九个月内不宜接种各种疫苗。

    （三）糖皮质激素
    本药单独使用有增加冠状动脉病变和血栓形成的危险，故不单独使用。主要使用于耐IVIGKD患儿。耐IVIGKD也称无反应KD。是指早期给予IVIG治疗后36h，发热不退（体温＞38℃）或热退2－7d后再次出现发热并伴有至少1项KD的主要临床特征的患者。糖皮质激素应与口服ASA和潘生丁同时使用。剂量2mg/kg/d，用药2－4周。

    （四）其它治疗
    1.抗血小板凝集潘生丁（双嘧达莫）剂量3－5mg/kg/d。
    2.对症治疗根据病情给予对症治疗和支持治疗。如补液、保肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。
    3.心脏手术严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥手术。

    【川崎病的预后】

    川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发率见于1％－3.0％。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6月及1－2年进行一次全面检查（包括体检、心电图和超声心动图等）。未经有效治疗的患儿，15％－25％发生冠状动脉瘤，更应长期密切随访，每6－12月一次。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或官腔狭窄。